الوهن العضلي الوخيم MYSTHENIA GRAVIS

الوهن العضلي الوخيم MYSTHENIA GRAVIS

المصدر: نفساني

الوهن العضلي الوخيم Myasthenie
- يتميز الوهن العضلي الوخيم أو الشلل الكاذب بضعف حركي يثار بالجهد ويتحسن بالراحة ويمكن إصلاحه بشكل صغير أو كبير بالأدوية المضادة للكولين استيراز.
- حدوثه 5-10 لكل 100.000، أكثر حدوثاً عند النساء 2/1، يمكن أن يحدث الوهن في كل الأعمار، قمة حدوثه 15-20سنة بالنسبة لبداية الضعف وقد يترافق بدء حدوثه مع إصابة تنفسية، انسمامية, رضية، عوامل غدية خاصة عند النساء (البلوغ، الحمل...)؟
- لا يحدث الضعف العضلي أثناء الراحة إنما يثار بالجهد المتكرر بالعضلات مؤدياً إلى ضعف مترقي قد يصل إلى درجة الشلل التام. وتختلف درجة الضعف العضلي من وقت لأخر، أحياناً قد يلاحظ الضعف العضلي بتوضع معين مثل العضلات العينية مؤدياً إلى شفع مؤقت ومختلف الشدة، هبوط جفن غير متناظر لا يصحح بشكل جيد برفع الحاجب، مع إغلاق غير جيد في الجفنين وهي علامة هامة لأن المدورة العينية لا تتعصب بالأعصاب المحركة للعين إنما بالعصب الوجهي, يختلف هبوط الجفن من الصباح للمساء (أشد مساءً)ويزداد عند النظر نحو الأعلى (نتحراه بالنظر للسقف)
التعب يزداد بالحالات التالية:الحمل
نقص البوتاسيوم
الانتان
العلاج المفرط
تغير المناخ
العاطفة
التمارين الرياضية
ادوية : gentamicin , opiates , tetracycline , quinine , procainamide ,
b-blocker

الادوية المسببة للوهن
الامينوغليكوزيدات
كوينيلون
حاصرات بيتا
مضادات اضطراب النظم نمط 1 مثل الكينيدين
الليثيوم
الفينيتوئين
البنسلامين(اعراض مشابهة)
قطرة التيمولول
سلفات المغنزيوم

- العضلات داخل العين تبقى سليمة، وتأتي إصابة عضلات الوجه بالدرجة الثانية حيث يأخذ الوجه مظهر جامد خالي من التعابير يظهر واضح أثناء الفحص، عدم القدرة على التصفير والنفخ، ضعف في العضلات الماضغة خاصة أثناء الطعام قد تصل لمرحلة هبوط الفك.
- وكذلك ضعف في عضلات البلعوم والرغامى مؤدية إلى اضطراب في النطق والبلع.
- وتضعف عضلات العنق وهذا يكشف بسهولة أثناء الفحص، يكون الضعف العضلي داني في الأطراف ويظهر أثناء الجهد.
- إن بقاء المنعكسات الوترية وغياب الاضطرابات الحسية علامتان هامتان يجب ملاحظتهما عند مرضى الوهن العضلي الوخيم.
- يبقى الضعف متوضع في العضلات المحركة للعين في 20% من الحالات وندعو الحالة هنا الوهن العيني، وإذا تجاوزها إلى بقية العضلات ندعوه هنا بالوهن المعمم.
- تصاب المجموعات العضلية بالترتيب التالي :
Extraocular
خارج العينية
Bulbar(swallowing, chewing)
البصلية(البلع و المضغ)
Face
الوجه
Neck
الرقبة
Limb girdle
الاطراف
- Trunk
الجذع

• تطور الوهن العضلي:
ذات تطور غير منظور قد يحرض الحصار بعوامل دوائية (كينين، هيدانتوئين، ستربتومايسين، ديازيبام، فينوتيازين، حاصرات بيتا-باربيتورات) ويجب تجنب استعمال الكورار أثناء التخدير.
وقد يحدث التفاقم على شكل هجمة عفوية أو تحرض بإرهاق عضلي، رض، جراحة، أو مرض طارئ أو عوامل غدية (فرط نشاط الدرق، الحمل وخاصة في الأشهر الأولى أو بعد الولادة).
• القصور التنفسي:
يشكل الخطر الرئيسي عندما تتفاقم أعراض الوهن، وهناك عاملان يهددان الوظيفة التنفسية أولهما: زيادة المفرزات الرغامية القصبية (اضطراب البلع، زيادة الإفراز، عدم فعالية السعال) والثاني:نقص التهوية (بسبب شلل العضلات بين الاضلاع، الحجاب الحاجز).
قد يكون من الصعب تمييز ظاهرة الضعف الناجم عن الحصار الوهني والشلل الناجم عن حصار بسبب زوال استقطاب غير قابل للتراجع ذو علاقة بإعطاء الأدوية المضادة الكولين استيراز، ويتطور الاضطراب التنفسي بالدرجة الثانية بحالة القلق والهياج مؤدياً لنقص أكسجة واضطراب في الألية الكولينرجية المركزية.
يجب وضع المريض في مركز تخصصي وقد يحتاج المريض إلى جهاز التنفس الاصطناعي (المنفسة) .
• التطور العام للمرض:
متقلب بشكل عام وخاصة خلال الخمس سنوات الأولى وقد يأخذ شكل مزمن التطور. يكون الضعف معمم ويصبح جزئياً، بمضادات الكولين استيراز، يسيطر الضعف أحياناً على بعض العضلات ويترافق مع ضمور صريح (الشكل الحثلي من الوهن العضلي).
• الآلية الامراضية للوهن العضلي الوخيم: